RESUMO Endoftalmite endógena é uma condição oftalmológica rara e frequentemente devastadora. Ocorre principalmente em pacientes imunocomprometidos, diabéticos, com neoplasias ou usuários de drogas intravenosas. Infecção por Candida é a causa mais comum de endoftalmite endógena. A candidíase ocular ocorre de dias a semanas após a fungemia. A associação de endoftalmite e o tratamento para pancreatite é rara. O tratamento com antibióticos de amplo espectro e alimentação parenteral total podem explicar uma endoftalmite endógena. Neste estudo, reportamos o caso de um paciente com pancreatite tratado com antibióticos de amplo espectro e alimentação parenteral total que desenvolveu endoftalmite endógena bilateral presumida por Candida que foi tratado com sucesso com vitrectomia e injeção intravítrea de amfotericina B.

ABSTRACT Endogenous endophthalmitis is a rare, and frequently devastating, ophthalmic disease. It occurs mostly in immunocompromised patients, or those with diabetes mellitus, cancer or intravenous drugs users. Candida infection is the most common cause of endogenous endophthalmitis. Ocular candidiasis develops within days to weeks of fungemia. The association of treatment for pancreatitis with endophthalmitis is unusual. Treatment with broad-spectrum antibiotics and total parenteral nutrition may explain endogenous endophthalmitis. We report the case of a patient with pancreatitis treated with broad-spectrum antibiotics and total parenteral nutrition who developed bilateral presumed Candida endogenous endophthalmitis that was successfully treated with vitrectomy and intravitreal amphotericin B.

RESUMO Leishmaniose visceral, também conhecida como calazar é uma doença tropical parasitária, causada pelo protozoário do gênero Leishmania donovan uma doença endêmica em muitos países. Afeta aproximadamente 1,5 milhões de pessoas durante todo ano e quando associada à desnutrição e coinfecção pode ser fatal. Febre, hepatoesplenomegalia e pancitopenia e o quadro típico. Manifestações oculares são raras e podem afetar tanto o segmento anterior como o posterior do olho. Relatamos o caso de um paciente com calazar e hemorragia intrarretiniana que regrediu após tratamento para leishmaniose visceral.

ABSTRACT Visceral Leishmaniasis, also know as Kala-azar, is a parasitic tropical disease caused by protozoa of the genus Leishmania donovani. It is an endemic disease in many countries. It affects approximately 1,5 million people every year, and when associated with mal-nutrition and co-infection it may be fatal. Fever, hepatosplenomegaly, and pancytopenia is its typical clinical picture. Ocular manifestations of Kalaazar are relatively rare and can affect either anterior or posterior segment of the eye. We report a patient with kala-azar presenting intraretinal hemorrhages that regress completely after the successful treatment for visceral leishmaniasis.

Síndrome de Susac é uma microangiopatia rara que afeta as arteríolas da cóclea, retina e encéfalo. Encefalopatia, perda auditiva e baixa da acuidade visual formam a tríade clássica da doença. A baixa de acuidade visual ocorre devido a múltiplas e recorrentes oclusões de ramo arterial da retina. Relatamos o caso de uma paciente de 20 anos com síndrome de Susac apresentando síndrome vestibular periférica, perda auditiva, vertigem, ataxia e baixa da acuidade visual por oclusão de ramo arterial de retina.

Susac's syndrome is a rare disease attribuited to a microangiopathy involving the arterioles of the cochlea, retina and brain. Encefalopathy, hearing loss, and visual deficits are the hallmarks of the disease. Visual loss is due to multiple, recurrent branch arterial retinal occlusions. We report a case of a 20-year-old women with Susac syndrome presented with peripheral vestibular syndrome, hearing loss, ataxia, vertigo, and vision loss due occlusion of the retinal branch artery.

Tumor metastático é a neoplasia ocular mais frequente, e a coroide é o local mais comum desta. Tumor de mama seguido de tumor pulmonar são as causas mais comuns de metástases oculares em mulheres e homens, respectivamente. Relatamos o caso de uma paciente de 71 anos com tumor coroidal no olho esquerdo. Posteriormente, estudos de imagem mostraram lesões pulmonares em ambos os pulmões e disseminação a outros órgãos. O diagnóstico de carcinoma bronquioloalveolar foi feito por biópsia. A paciente foi a óbito antes de se iniciar tratamento adequado.

Metastatic tumors are the most common intraocular malignances and choroid is by far the most common site. Breast and lung cancer are the first cause in women and men respectively. We report the case of a 71-year old woman who had choroidal tumor in her left eye. Further image body scans demonstrated several lesions in both sides of the lungs with dissemination to other organs. Diagnosis of a brochioloalveolar carcinoma established after a biopsy carried out. The patient died before initiating a proper treatment.

Manifestações extraintestinais da doença de Crohn são comuns. As manifestações oculares são infrequentes e caracterizam-se em sua maioria por irite, uveíte, episclerite, esclerite e conjuntivite. Relatamos o caso de uma paciente que desenvolveu uveíte dois anos antes de firmado o diagnóstico de doenca de Crohn.

Extraintestinal manifestations of Crohn's disease are common. Although ocular complications of Crohn's disease are infrequent, most ocular manifestations include iritis, uveitis, episcleritis, scleritis and conjuntivitis. We report a patient who developed uveitis two years before diagnose of Crohn's disease.

Relatam-se os casos de dois irmãos consanguíneos com síndrome de Sjögren- Larsson, enfatizando a importância clínica do exame oftalmológico. BPLS, masculino, 11 anos e MBLS, feminino, 10 anos, irmãos de pais não-consanguíneos, apresentando ictiose congênita, diplegia espástica e retardo mental. Ao exame oftalmológico, apresentavam miopia, fotofobia, baixa acuidade visual. A fundoscopia, presença de cristais branco-amarelados em área foveal e parafoveal em ambos os olhos. Aconselhamento genético foi realizado. O manejo foi de suporte. A Síndrome de Sjögren-Larsson é uma rara doença autossômica recessiva em que há 100% de penetrância. Síndrome de Sjögren-Larsson é classicamente caracterizada por ictiose, espasticidade e deficiência mental. A doença é causada por mutações no gene aldeído desidrogenase. As alterações oculares observadas são geralmente bilaterais, cristais branco-amarelados em área retiniana, que aparecem nos dois primeiros anos de vida e que vão aumentando em número com a idade. As anormalidades oculares não têm relação com a severidade da ictiose ou com as anormalidades neurológicas. Acredita-se que as lesões oftalmológicas sejam um sinal patognomônico da síndrome. É necessário enfatizar a importância do diagnóstico precoce e possibilidades de tratamento dietético.

Sjogren - Larsson syndrome is a rare autosomal recessively inherited neurocutaneous disorder which occurs with 100% penetrance and is classically characterized by ichthyosis, spasticity and mental handicap. The disease is caused by mutations in the aldehyde dehydrogenase gene. The ocular manifestations are highly characteristic bilateral, glistening yellow-white retinal dots from the age of 1 to 2 years onward. The number of dots increases whit age. The extent of the macular abnormality does not correlate with the severity of the ichthyosis or with the severity of the neurological abnormalities. We report the clinical characteristics and ocular manifestations associated with the Sjögren-Larsson syndrome in two siblings, emphasizing the clinical importance of the ophthalmological examination of the Sjögren-Larsson syndrome. BPLS, a eleven year old boy and MPLS, a ten year old girl from non-consanguinous parents, presenting congenital ichthyosis, spastic diplegia and mental retardation. Miopia, fotofobia, subnormal visual acuity and glistening yellow-white crystalline deposits that were located in the foveal and parafoveal area were found in the ophthalmologic examination.

Neuropatia óptica associada à doença da arranhadura do gato é relativamente infrequente, está associada com formação de estrela macular e caracterizase por perda visual súbita sem dor na maioria das vezes unilateral. Bartonella henselae é o agente etiológico da enfermidade. As complicações oculares da doença ocorrem em mais de 10% dos casos, entre elas está a neurorretinite. Bartonelose ocular é uma doença autolimitada com completa ou quase completa recuperação da acuidade visual em pacientes imunocompetentes. Relatamos o caso de um adolescente com neuroretinite causada por B. henselae.

Optic neuropathy due to cat scratch disease is a relatively infrequent occurrence associated with macular star formation and is characterized by sudden painless loss of vision mostly unilateral. Bartonella henselae is well recognized as the etiologic agent in cat scratch disease. Ocular complications of the disease occur in up to 10% of patients and include neuroretinitis. Ocular bartonelosis is usually self-limited with complete or near-complete recovery of vision in otherwise healthy patients. A case of a boy with neuroretinitis caused by B. henselae is reported.

Dengue é uma doença viral transmitida pelos mosquitos Aedes aegypti e Aedes albopictus. Apresenta distribuição geográfica bastante ampla, sendo epidêmica em alguns países. A apresentação clínica depende da idade e do estado imunológico do paciente, podendo se apresentar de forma assintomática como, dengue clássica, hemorrágica e até como choque. Têm sido descritas muitas manifestações oculares, entretanto, poucos relatos de manifestações neurológicas causada por dengue. Relatamos dois casos de neurite bilateral pós infecção por dengue. Ambos apresentavam baixa de acuidade visual bilateral, papilite e alterações no campo visual e evoluíram com desaparecimento dos sintomas e sinais espontaneamente sem uso de medicação.

Dengue fever is a well known viral infection transmitted through the bite of an infected Aedes aegypti and Aedes albopictus mosquito. Its geographic distribution covers over 100 countries. Clinical presentation is variable and depends upon the age and immunological status of the patient. It can be classified as asymptomatic illness, dengue fever, dengue hemorrhagic or dengue shock syndrome. Ocular manifestations of dengue have been described, however there are few reports on neurological involvement. We hereby report two cases of bilateral optic neuritis after dengue viral infection. Both of them rapidly recovered the visual acuity without treatment.

Tay-Sachs é uma doença autossômica recessiva, caracterizada pela deficiência da enzima hexosaminidase A levando ao acúmulo de esfingolipídios (GM2) em células neuronais que resulta em uma perda progressiva da função neurológica. O acúmulo de lipídios em células ganglionais da retina leva a uma aparência de mácula em cereja, característica do fundo de olho de pessoas acometidas. "Mácula em cereja" também pode ser vista em outras doenças neurometabólicas e em oclusão da artéria central da retina. Este trabalho relata o caso de um paciente com doença de Tay-Sachs em uma família com história de quatro óbitos por causas semelhantes sem diagnóstico.

Tay-Sachs disease is an autosomal recessive disorder of sphingolipid metabolism, caused by enzime hexosaminidase A deficiency that leads to an accumulation of GM2 in neurocytes which results in progressive loss of neurological function. The accumulation of lipid in retinal ganglion cells that leads to a chalk-white appearance of the fundus called "cherry red spot" is the hallmark of Tay-Sachs disease. It is also seen in others neurometabolic diseases as well as in central retinal artery occlusion. This case reports a child with Tay-Sachs disease in a family with four previous similar deaths without diagnostic.

Von Hippel-Lindau (VHL) é uma síndrome tumoral autossômica dominante. Esses tumores incluem hemangioblastoma da retina e sistema nervoso central (CSN), carcinoma de células renais, feocromocitoma, tumores de pâncreas, cistoadenoma de rins, pâncreas e epidídimo. Os sintomas mais comuns são perda da visão, aumento da pressão intracraniana, déficits neurológicos, aumento da pressão arterial sistêmica paradoxal e dor local. Relatamos o caso de um paciente com perda de visão e história de hemangiomas cerebelares cujo diagnóstico de VHL foi feito após exame oftalmológico.

Von Hippel-Lindau (VHL) disease is an autossomical, dominant inherited tumour syndrom. These tumours may include haemangioblastoma in the retina and central nervous system (CNS), renal cell carcinoma, phaeochromocytoma, islet cell tumours of the pancreas, cystadenoma in the kidney, pancreas, and epididymis. The most common symptoms include: loss of vision, raised intracranial pressure, neurological deficits, paroxysmal raised blood pressure and local pain. We report herein a 29-year-old man with visual loss and cerebellar haemangioblastoma that despite neurological manifestations the diagnosis of VHL was established after the ophthalmological examanination.

Meningoencefalite criptocócica é infecção causada por um fungo denominado Cryptococcus neoformans. Duas formas são conhecidas: variação gattii e neoformans. A infecção antes da puberdade é rara. Cerca de metade dos pacientes apresentam algum estado imunossupressivo. O papiledema está presente em um terço dos pacientes por ocasião do diagnóstico. Relatamos um caso de meningoencefalite por criptococose em paciente de oito anos de idade, sem relato de doenças prévias, que evoluiu com amaurose bilateral. O diagnóstico foi confirmado por detecção do C. neoformans, var. gattii. O paciente foi tratado com anfotericina B e dexametasona. Na literatura existem poucos relatos de perda visual permanente após meningite por criptococose. A existência de um protocolo para tratamento de pacientes com papiledema é um fator determinante para evitar a perda visual.

Cryptococcal meningitis is caused by the yeast Cryptococcus neoformans. Two varieties are recognized: var. gattii and var. neoformans. It is usually associated with immunosuppressive states, particularly HIV infection. Cryptococcal infection of the central nervous system is uncommon in immunocompetent children and difficult to diagnose. Ocular complications are common. Optic disc swelling was found in 33%. The following report describes a case of meningitis caused by C. neoformans var. gattii in an 8 year-old immunocompetent child who developed optic atrophy. The patient was treated with amphotericin B associated with corticosteroids. Possible therapeutic strategies aimed at reducing visual loss in cryptococcal meningitis have great importance to avoid this important morbidity.

Fundus flavimaculatus é distrofia retiniana hereditária, progressiva e bilateral, caracterizada por lesões amareladas, mal definidas, pisciformes no epitélio pigmentar retiniano. O aparecimento de membrana neovascular subretiniana tem sido raramente relatada como complicação da doença. Neste artigo, documentamos o caso de uma paciente com fundus flavimaculatus que evoluiu com baixa de acuidade visual por membrana neovascular subretiniana.

Fundus flavimaculatus is a progressive, bilateral, hereditary retinal dystrophy characterized by ill-defined, yellowish, pisciform flecks at the level of the retinal pigment epithelium. Since the disease process is at level of the retinal pigment epithelium, it is not surprising that subretinal macular neovascularizations might occur. Nevertheless, they have been rarely reported as complications of the disease. The following report describes a case of fundus flavimaculatus that progressed with blurred vision by a subretinal macular neovascularization.

O artigo descreve um caso de vasculopatia polipoidal idiopática da coróide (VPIC) e demonstra o papel relevante da indocianinografia no diagnóstico diferencial com outras causas de neovascularização subretiniana, particularmente degeneração macular relacionada à idade (DMRI), bem como avalia os aspectos extremos na evolução da doença em um único paciente. Paciente de 54 anos, sexo masculino, cor parda, com queixas de baixa de acuidade visual súbita em OD, foi submetido a exame oftalmológico, pelo qual se constatou hemorragia vítrea em OD e, posteriormente, descolamento sero-hemorrágico do epitélio pigmentário da retina em OE. A angiofluoresceinografia e indocianinografia mostraram quadro compatível com vasculopatia polipoidal idiopática da coróide. O paciente foi submetido a vitrectomia via pars plana em OD e foi acompanhado por período de 5 meses, evoluindo com perda de visão secundária a descolamento de retina e cicatriz macular disciforme em OD. No olho contralateral, ocorreu involução da vasculopatia com preservação de acuidade visual 20/25. A vasculopatia polipoidal idiopática da coróide é entidade clínica cujas anormalidades do fundo de olho se sobrepõem às manifestações da degeneração macular relacionada à idade exsudativa. A indocianinografia é de vital importância no diagnóstico diferencial entre as duas doenças que tem evolução e prognóstico distintos. Além disso, consideramos este caso muito ilustrativo pelas diferentes nuances com que a doença se manifestou e evoluiu em um único paciente.

To describe a case of idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy and the role of indocyanine green angiography findings in the differential diagnosis of exsudative maculopathies, particularly with age-related macular degeneration, and the extreme evolution of idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy in one patient. A patient with vitreous hemorrhage was examined and evaluated by fluorescein and indocyanine green angiographies in the right eye and with hemorrhagic detachment of the retinal pigment epithelium in the left eye. The patient was treated by pars plana vitrectomy in the right eye which was followed by retinal detachment and vision loss. In the left eye an involution of the hemorrhagic detachment of the retinal pigment epithelium with preservation of the vision was seen. The idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy seems to be a distinct clinical entity that can and should be differentiated from age-related macular degeneration and the fluorescein and indocyanine green angiographies should be performed to evaluate the choroidal vasculature in an attempt to establish a more definitive diagnosis. Particularly in this case the entity had an extreme clinical course in the patient.